怪奇!皮質基底核変性症の謎に迫る~後編~

2019/01/31

前フリ通り今回は皮質基底核変性症(CBD)についての話です。
前回記事はこちら→怪奇!皮質基底核変性症の謎に迫る~前編~
CBDは一応国試ガイドラインには昔から載ってることは載ってるので
出たとしても文句は言えない疾患ではございますkao19

試験的に押さえておくべき特徴は以下の通りです。
・認知症、Parkinsonismを来す原因不明の変性疾患
・手が勝手に動き出す(他人の手徴候)など、様々な失行を来す。
・症状、画像所見などに著しい左右差を認める。

以上です。最低限にしてこれだけで十分とも言えます。
ブログが3行で終わってしまいましたが…(笑)
国試的には上記の情報だけでも問題ないと思うので、
以下は分からなければスルーしても大丈夫、という前提で興味のある人は読んでみて下さいね。

実は皮質基底核変性症というのは現在正しくは「皮質基底核変性症候群」です。
「皮質基底核変性症」というのは病理診断名で、臨床診断名は「皮質基底核変性症候群」なのです。
つまり…どういうことだってばよ?

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…こういうことです。難しいですよねaicon205
逆にPSPの病理像の人はいわゆるPSP症状(Richardson型、転びやすい!)の他に
CBDっぽい症状を起こしてきたり、Pick病っぽい症状を来してきたりすることもあります。

もはやPSPて何なの?CBDって何なの…?と何も信じられなくなってしまいますね。
神経変性疾患というのは解明されていないことばかりなのです。
何にせよ、脳の病理というのは胃や肺と違ってなかなか取りづらいものなので
死後解剖で確認することが多く、生前の診断としては臨床症状から診断を付けるのが一般的です。
そして臨床症状がいわゆる古典的なCBD(冒頭に挙げたような所見)であったとしても、
病理を取るとCBDの病理とは異なることがあるため、
臨床症状から診断する場合は「大脳皮質基底核変性症候群」と呼びましょう!ということです。

国試的には今のところ変性疾患については病理のことはさほど聞いてこないので、
とりあえず古典的かつ有名な各疾患の病型が分かっていればいいと思います。
PSP=転びやすい、CBD=手が勝手に動く。そんなところでしょうte03kira01