長野に行ってきました。

2019/06/14

渡です。
5月に1日だけ長野県に行っておりました♪( ´▽`)

諏訪大社を参拝〜(・人・)
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善光寺は行ったことあるので今回は時間的都合で省略しましたが、とても楽しいので行ったことない方は是非!
諏訪大社の方は4社巡りと言って4つありますので、全部回るなら車があった方が良いと思います。

さて、Dr渡の日常から国試に繋げる本ブログですが!
国試的に長野県と言えば家族性アミロイドポリニューロパチーでしょうか。

家族性アミロイドポリニューロパチーと言えば国内では長野県と熊本県に集積が見られます。
古典的には長野と熊本にしかないとまで言われるくらいとにかくこの2県が圧倒的に有名です。

ただし近年は他県でも発症がみられたり、遺伝性がわかりにくい
孤発性に近いようものも見られたりと疾患の特徴にも変遷が見られます。
従って今後国試で長野県に多いという選択肢を出してくる可能性は低いかもしれません。
(多いことは多いので出たら間違いではない選択肢になると思いますが…)

しかし、裏を返せば近年家族性アミロイドポリニューロパチーは
比較的頻度が高いと考えられてきているということ。
あくまで遺伝性ニューロパチーの中ではという肩書きは付くものの、
Charcot-Marie-Tooth病の次に多いと言われているので、
末梢神経障害の中ではメジャー疾患と言えます。特徴的な所見は抑えておきたいですね。

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46歳の男性。手足のしびれと脱力とを主訴に来院した。
32歳頃から両足趾にピリピリ感があり、便秘と下痢とを繰り返すようになった。
39歳の時に湯たんぽで両足に熱傷を負ったが、熱さや痛みをほとんど感じず、
このころから勃起障害を認めている。40歳ころから徐々に
両下肢に力が入りにくく歩行が困難となり、手指の筋萎縮と感覚障害も進行している。
最近は立つと失神することが多くなり、手足には暑い日でも汗をかかない。
母親と兄とに同様の症状を認める。正しいのはどれか。2つ選べ。

a 伴性劣性遺伝する。
b 進行すると認知症を呈する。
c 血清中に異常蛋白を認める。
d 血漿交換が有効である。
e 肝移植が有効である。

正解はc,e。異常トランスサイレチンの蓄積によって起こる常染色体優性遺伝の疾患。肝移植が必要です。

おまけ。
↓アルクマくんは輻輳している…!
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